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吃东西时，贲门打开,让食物进入胃里。停止进食时，贲门闭合，可防止胃酸反流。 2014年曾有媒体报道，3岁大的山西女孩王可然患上了罕见的“贲门失弛缓症”，因长期营养不良牙齿逐渐脱落，无法咀嚼进食，爸爸王志华就将食物嚼烂后再嘴对嘴喂给她，每天要重复无数次。昨天，记者在浙江大学医学院附属第一医院消化内镜中心季峰主任处得知，他们科室近日也收治了两个患有“贲门失弛缓症”的小姑娘。比起山西女孩王可然，这两个小姑娘显然幸运很多。 11岁女孩太瘦弱 看上去只有六七岁 刚满11周岁的女孩小佳是目前浙大一院消化内科住院年龄最小的患者。2年前，她出现吃东西后呕吐的情况，稍微吃多点还会咳喘。小佳的父母带着她辗转多家医院，一直找不到原因。 直到一年前，她在一家医院诊断为贲门失弛缓症，经过贲门球囊扩张手术后，小佳的症状稍微有所改善。但好景不长，小佳很快又回到原来状态。来到浙大一院消化内科就诊的时候，她已经严重到喝水都要吐，一日三餐只能靠鼻饲管灌营养液来替代。 由于长期的食物摄入减少，小佳出现了严重的营养不良，甚至生长发育停滞，11周岁的她身高125厘米，体重只有20千克，看起来只有六七周岁的模样。“她太小了，而且很虚弱，来到医院的时候，是她妈妈抱着来的。”消化内镜中心主任季峰告诉记者，住院期间，医生发现疾病不但影响了小佳的身体发育，也造成了她孤僻的性格，脸上没有笑容，寡言少语，经常低着头自顾自地摆弄着她的宠物——小乌龟。 12岁的女孩小梦和小佳情况一样，半年前，小梦开始出现吃东西哽咽感，但当时家长都没重视。近3个月来，小梦反复咳喘严重，夜间经常憋醒，不能平卧，严重影响她的生活与学习。辗转多地后，在浙大一院儿科，梁黎主任通过细心观察，发现小梦可能是贲门失弛缓症。检查后，果然证实了她的判断，梁黎主任立刻将小梦转到季峰主任那里就诊。 贲门打不开 食物进不到胃里 折磨小佳和小梦的贲门失弛缓症到底是一种什么疾病？ 季峰主任解释，食道和胃之间有一扇“门”叫贲门。正常情况下我们在吃食物时，贲门处的括约肌会放松，让食物进入到胃里，而停止进食时，括约肌出于紧张状态，贲门闭合，防止胃酸返流损伤食管。 “而患有贲门失弛缓症，患者在进食时，括约肌仍然处于紧张状态，贲门不打开，食物很难进入到胃里，几乎全部堵在食管里，长期如此，食糜腐蚀食管，导致食管发炎，甚至还有发生食管癌的风险。”季峰告诉记者，“因为食物下不去，堆积在食管，所以营养无法被身体吸收。很多时候因为堵塞得难受，患者会发生呕吐。而且，只要平躺，食物有可能会逆流往气管走，容易发生咳嗽，晚上人睡着后没有控制意识，会有窒息风险。” 他解释，贲门失弛缓症可发生于任何年龄，据美国统计，该病发病率约为10万分之5，但最常见于20-39岁的年龄组，儿童很少发病。 孩子有这些症状 家长要引起重视 上周，季峰主任为小佳做了一台建立食管通路的手术，手术后第2天，小佳就在大家面前咕噜咕噜地喝下了一大杯水，脸上终于露出了天真烂漫的笑容。同样患病的小梦通过手术也可以正常吃喝，再也没有出现咳喘。 季峰主任表示，帮助小佳小梦解决痛苦的是经口内镜括约肌切开术（POEM），是一种通过隧道内镜技术进行肌切开的内镜微创新技术。以往贲门失弛缓症的治疗包括口服药物、内镜下注射药物、球囊扩张和支架治疗等方法，但不能最终解除食管下端梗阻，疗效不肯定，复发率较高；外科手术切开食管下端括约肌疗效确切，但手术创伤大，恢复慢，住院时间长，手术费用也较高。而新技术的优势在于，病人无需开胸手术，手术时间短、创伤小、并发症较少，效果显著，症状缓解非常明显。 “国内最小的贲门失弛缓症患者只有11个月，这么小的孩子根本就不会表达自己的不舒服。因此家长如果发现孩子吞咽不顺、吃完就吐，还合并咳喘、消瘦，一定要引起重视。”季峰主任提醒道。 | 
发表于 2016-5-20 23:42
